L'intervento è assolutamente eccezionale. Arriva dall'Italia, e precisamente dall'ospedale pediatrico Bambino Gesù di Roma, un caso che si può definire unico al mondo - dato che in letteratura non sono descritte operazioni simili - e che ha consentito di separare due gemelline siamesi. Le piccole, craniopaghe totali, avevano in comune le ossa dell'area posteriore del cranio e il sistema nervoso.

Originarie del centro Africa, hanno appena compiuto due anni. Tutto è andato per il meglio e ora stanno entrambe bene.

Tra i protagonisti di questo evento che ha catalizzato l'attenzione internazionale c'è il dottor Carlo Marras, responsabile del reparto di Neurochirurgia dell'ospedale romano, dove le gemelle sono ricoverate e sono state sistemate in due letti vicini, una accanto all'altra, sempre assistite dalla loro mamma.

Un curriculum di tutto rispetto quello di Marras, nato a Muravera 55 anni fa.

"Mio padre faceva il veterinario e quindi abbiamo girato un po' la Sardegna per il suo lavoro. Poi i miei genitori, per consentire a me e alle mie due sorelle maggiori di frequentare liceo e università, hanno deciso di fermarsi a Quartu Sant'Elena".

Una formazione tutta sarda?

"Direi di sì, dopo il diploma al liceo Siotto, mi sono iscritto a Medicina all'Università di Cagliari e, una volta conseguita la laurea, ho lavorato un po' in Sardegna. Seguivo la medicina di base, la pediatria. In quel periodo frequentavo anche la Neurochirurgia dell'ospedale Brotzu. Ho un bel legame affettivo con loro".

Poi ha lasciato l'Isola.

"Ho vinto il concorso per la specialità all'Università statale di Milano, e ho avuto la possibilità di andare anche a Londra, insomma varie esperienze di studio e di professione".

Infine il ritorno in Italia.

"Sono stato assunto all'Istituto Carlo Besta di Milano dove ho lavorato 11 anni, mi occupavo della neurochirurgia nell'adulto e nel bambino. Sono arrivato a Roma nel 2011 e dal 2013 dirigo il reparto di Neurochirurgia dell'ospedale Bambino Gesù".

Se fosse rimasto in Sardegna la sua carriera sarebbe stata diversa?

"Il motivo per cui non sono più tornato è che le possibilità che ho avuto non c'erano nella mia regione. Lavoro in una struttura che offre opportunità che altrove non ci sono, al di sopra della media nazionale. La mia è stata la scelta di svolgere un'attività che ti impegna più del normale".

Qual è stato il suo pensiero prima di iniziare questo intervento unico?

"Avevo molta fiducia sull'ottimo risultato. La fase di separazione definitiva era in fondo solo l'ultimo passaggio. Ovviamente il pensiero era un po' l'incertezza dell'inizio, quando non si sapeva come sarebbe andata e cosa avremmo dovuto fare. In letteratura ci sono, a mia conoscenza, quattro casi che possono essere simili a questo ma tutti non si sono conclusi bene. Quindi la scelta iniziale è stata la più importante".

Quali aspetti sono stati i più curati?

"Proprio quello di 'individuare l'obiettivo', e anche il senso morale ed etico di affrontare questo percorso. Abbiamo curato molto l'aspetto umano di tutto il percorso".

Qual è stato il suo ruolo?

"Ho coordinato tutto il gruppo di lavoro, la mia funzione era quella di coordinare gli specialisti, il direttore d'orchestra, insomma, con tutta la parte di pianificazione. Il gruppo dei chirurghi doveva essere affiancato poi all'équipe dei chirurghi plastici perché uno dei problemi era proprio quello di coprire con cute e osso la parte esposta".

Un lavoro complesso ma con quali strumenti?

"Oggi abbiamo a disposizione una tecnologia che ci permette di fare quello che è stato possibile grazie alla simulazione, alla navigazione, con sistemi digitali siamo riusciti a vedere l'anatomia ancora prima di esporla chirurgicamente quindi di affrontare prima le difficoltà che avremmo incontrato dopo".

A cosa ha pensato una volta finito?

"L'intervento è durato 18 ore, sono tornato a casa alle 3 del mattino. Ero molto felice, molto stanco ma non mi sono addormentato subito. La separazione era avvenuta intorno alle 18, quindi ero ancora molto coinvolto. Comunque tutti eravamo più che felici, avevamo assistito a un intervento storico, unico nella nostra vita".

Tornerà in Sardegna?

"Vengo spesso, la mia famiglia vive lì, e anche quella di mia moglie, che è di Cagliari. Mi capita sempre, quando passeggio per le strade del centro cagliaritano, di incontrare qualcuno che conosco, un vecchio amico. Insomma mi fa un gran piacere trascorrere del tempo lì".

E un domani? Vivrà di nuovo a Cagliari?

"Chissà... così come non avrei mai pensato di separare due gemelle siamesi, non posso fare previsioni sul mio futuro. La visione della vita, quando affronti circostanze come queste, può decisamente cambiare".

Le gemelline con la mamma (foto ufficio stampa)
Le gemelline con la mamma (foto ufficio stampa)
Le gemelline con la mamma (foto ufficio stampa)

LE PICCOLE ERVINA E PREFINA - La storia delle bambine è cominciata tempo fa. È il luglio del 2018 quando Mariella Enoc, presidente del Bambino Gesù, va in missione in Repubblica Centrafricana, a Bangui deve seguire i lavori di ampliamento della struttura pediatrica voluta da Papa Francesco.

Lì incontra le bimbe, Ervina e Prefina, nate da pochi giorni a Mbaiki, un villaggio a 100 chilometri da Bangui. Non c'era stata alcuna indagine prenatale, e solo durante il parto mamma Ermine e i medici scoprono che si tratta di gemelline siamesi unite per la testa. Ma lì non ci sono attrezzatture e nemmeno specialisti che possano prendersi cura di loro, quindi la famiglia viene trasferita e, nell'ambito delle attività umanitarie internazionali dell'ospedale pediatrico, arriva in Italia il 10 settembre.

Grazie a varie indagini mediche viene confermato che le sorelline godono di buona salute generale, i parametri neurologici e clinici sono nella norma. C'è però una differenza di pressione arteriosa: il cuore di una delle bambine lavora di più per mantenere l'equilibrio fisiologico degli organi di entrambe, compreso il loro cervello.

Hanno infatti in comune ossa craniche e pelle; a livello più profondo, condividono la falce e il tentorio (membrane fibrose che separano i due emisferi cerebrali e questi dal cervelletto) insieme a gran parte del sistema venoso (la rete di vasi deputata al trasporto del sangue utilizzato dal cervello verso il cuore per essere riossigenato) che ha rappresentato la sfida più difficile per l'équipe di Neurochirurgia del Bambino Gesù nella pianificazione degli interventi.

Tanto unite nel corpo quanto diverse nelle personalità: Prefina è infatti molto vivace e giocherellona, Ervina è più seria e osservatrice. Per consentire loro di vedersi l'un l'altra viene anche usato - prima della separazione - un sistema di specchi.

L'intervento si annuncia come difficilissimo e necessita della pianificazione al minimo dettaglio. Viene quindi creato un gruppo multidisciplinare con neurochirurghi, anestesisti, neuroradiologi, chirurghi plastici, neuroriabilitatori, ingegneri, infermieri di differenti aree specialistiche e fisioterapisti. E viene inoltre coinvolto il Comitato Etico che condivide un percorso terapeutico che possa dare a entrambe le bambine le stesse chance di qualità della vita.

Le bimbe attorniate dal personale del Bambino Gesù (foto ufficio stampa)
Le bimbe attorniate dal personale del Bambino Gesù (foto ufficio stampa)
Le bimbe attorniate dal personale del Bambino Gesù (foto ufficio stampa)

GLI INTERVENTI - Il primo passo è quello del maggio 2019: i neurochirurghi separano una parte del tentorio e il primo dei due seni trasversi in comune che saranno assegnati a ciascuna delle bambine; poi, con materiali biocompatibili ricostruiscono una membrana in grado di mantenere divise le strutture cerebrali prima della separazione definitiva.

A giugno l'équipe, coadiuvata dal gruppo di anestesia, separa i seni sagittali superiori (la metà posteriore dei canali venosi che corrono tra i due emisferi cerebrali) e il torculare di Erofilo, ovvero il punto di congiunzione dei seni venosi del cervello dove confluisce tutto il sangue che va al cuore. È una fase cruciale: lo spazio operatorio è di pochi millimetri e i neurochirurghi procedono con la guida del neuronavigatore.

E infine il 5 giugno 2020, il momento della separazione definitiva. Le gemelle sono cresciute, la nuova architettura delle vene si è consolidata e funziona; la porzione di pelle necessaria a coprire il cranio di ciascuna delle piccole è stata ampliata con gli espansori posizionati qualche mese prima con una serie di interventi di chirurgia plastica e si può dare il via all'ultima fase.

In sala operatoria ci sono oltre 30 persone tra medici, chirurghi e infermieri. L'intervento dura 18 ore: prima vengono rimossi gli espansori cutanei, poi viene separato il secondo seno trasverso e il relativo tentorio; vengono infine divise le ossa del cranio che tengono unite le due bambine. Una volta separate le gemelline, l'operazione prosegue in due diverse camere operatorie, con due équipe distinte, per ricostruire la membrana che riveste il cervello (dura madre), rimodellare le ossa della scatola cranica e ricreare il rivestimento cutaneo.

Oggi, passato un mese, le bimbe stanno bene e sono in reparto. Hanno trascorso un compleanno speciale lo scorso 29 giugno: le loro due candeline spente guardandosi negli occhi e muovendo le manine a ritmo di musica.

Continuano il programma di neuroriabilitazione e per alcuni mesi dovranno indossare un casco protettivo. Ma l'ottimismo c'è: i controlli indicano che il cervello è integro, il sistema ricreato funziona, il flusso di sangue si è adattato al nuovo percorso.

Hanno la possibilità di crescere e di condurre una vita normale.

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LE IMMAGINI:

Ervina e Prefina, qui insieme alla mamma, sono nate in Centrafrica
Ervina e Prefina, qui insieme alla mamma, sono nate in Centrafrica
Ervina e Prefina, qui insieme alla mamma, sono nate in Centrafrica
Le due bimbe sono nate unite nella parte della nuca
Le due bimbe sono nate unite nella parte della nuca
Le due bimbe sono nate unite nella parte della nuca
Senza l'intervento difficilmente sarebbero sopravvissute
Senza l'intervento difficilmente sarebbero sopravvissute
Senza l'intervento difficilmente sarebbero sopravvissute
Mamma e figlie
Mamma e figlie
Mamma e figlie
L'unione delle due gemelle siamesi
L'unione delle due gemelle siamesi
L'unione delle due gemelle siamesi
Lo studio prima dell'intervento
Lo studio prima dell'intervento
Lo studio prima dell'intervento
In sala operatoria
In sala operatoria
In sala operatoria
I medici al lavoro
I medici al lavoro
I medici al lavoro
La mamma e le bimbe dopo l'intervento
La mamma e le bimbe dopo l'intervento
La mamma e le bimbe dopo l'intervento
Festa di compleanno per le piccole
Festa di compleanno per le piccole
Festa di compleanno per le piccole
Le bambine con mamma Ermine
Le bambine con mamma Ermine
Le bambine con mamma Ermine
Ermine con una delle gemelle
Ermine con una delle gemelle
Ermine con una delle gemelle
Al centro il professor Carlo Marras
Al centro il professor Carlo Marras
Al centro il professor Carlo Marras
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